정의 |
인체 밖으로 액체를 분비하는 외분비샘에 림프구가 스며들어 침과 눈물 분비가 감소하여 구강 건조 및 안구 건조 증상이 특징적으로 나타나는 만성 자가면역질환 |
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원인 |
쇼그렌 증후군은 외부로부터 인체를 지키는 면역계에 이상이 생겨 오히려 자신의 신체를 공격하는 현상이 나타나는 자가면역질환으로, 외분비샘에 림프구가 스며드는 것이 특징
유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계 장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 밝혀지
지 않음 |
증상 |
1. 외분비 증상 1) 안 증상: 각막과 결막을 덮는 상피 세포가 파괴되어 건조 각결막염이 발생 2) 입인두 증상: 볼 점막이 건조해지기 때문에 음식을 삼키는 것이 힘들고, 말을 오래 할 수 없으며, 입 안이 타는 듯한 작열감, 치아 우식이 증가 3) 기타 샘 증상: 호흡기의 점액 분비가 감소 코, 인후, 기도가 건조, 소화액의 분비량이 감소 위염 등의 문제 유발, 생식기의 분비량 감소로 성교 시의 통증과 피부 건조증이 생길 수 있음 2. 외분비샘 외 증상 쇼그렌 증후관의 외분비샘 외 관절염과 피부 증상, 기타 장기의 침범으로 인한 증상. 1) 관절염: 쇼그렌 증후군 환자의 절반 정도에서 관절염이 나타남. 2) 피부: 10% 정도의 환자에서 광과민성, 홍반성 결절, 편평태선, 백반증, 건조증, 피부위축증, 탈모 등의 피부 증상들이 나타난다. 3) 기타 장기 침범: 간질성 폐렴과 기도 건조가 흔하게 발생하는 폐 질환이며, 침범 시 마른 기침이 주요 증상이 나타남 |
진단 |
쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준. 이 기준에는 안구 건조증상, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 조직검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가항체 검사 등의 항목으로 이루어져 있으며, 이 중 일정 개수 이상의 조건을 만족하면 쇼그렌 증후군으로 진단 |
검사 |
1) 셔머 검사(Schirmer test): 눈물샘의 눈물 분비를 측정하는 검사로, 3cm 길이의 종이를 아래 눈꺼풀 밑에 걸쳐 놓고 5분간 적셔진 종이 길이를 측정 2) 로즈 벵갈 검사: 죽거나 손상된 각막, 결막의 상피 세포를 관찰하는 검사 3) 조직검사: 입술 부위의 작은 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰하는 검사 4) 침샘 검사: 침 흐름 속도를 측정하는 검사로 특수한 물질을 주사하고 흡수와 분비를 측정 5) 자가항체검사: Ro항체, La항체 등의 자가항체의 존재 여부를 혈액검사를 통해 검사 |
치료 |
1) 외분비샘 증상의 치료 2) 외분비샘 외 증상의 치료: 관절통과 근육통에는 비스테로이드성 항염제나 항말라리아제를 사용하면 효과 |
경과/합병증 |
쇼그렌 증후군은 만성적으로 서서히 진행되는 양상을 보임 질병 초기에 외분비샘 외의 관절, 폐, 간 등 주요 장기에 침범이 발생하면 대부분 경과 및 치료 결과가 좋지만, 자색반(멍이 든 것처럼 보이는 보라색의 반점), 사구체 신장염 등의 몇 가지 증상과 질환은 경과 및 치료 결과가 나쁠 수 있음 쇼그렌 증후군 환자는 일반인에 비해 2.7배 정도 사망률이 높음 |
생활 가이드 |
무설탕 정제는 침 분비를 촉진하는 데 도움을 줌 구강 건조로 인한 치아의 손상을 줄이기 위해 식사 후 구강 청결을 유지할 필요가 있음 |
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